Аномалия Киммерли

Аномалия Киммерли – что это такое

Аномалия Киммерли – врожденная патология строения зоны сочленения черепа с первым шейным позвонком, когда в структуре первого шейного позвонка есть дополнительная костная дужка, ограничивающая движения позвоночной артерии и сдавливающая ее. Эта патология обнаруживается только на первом шейном позвонке, который также называют атлантом или позвонком С1. Происходит это из-за его уникального строения, отличного от других позвонков. Атлант не имеет так называемого «тела» позвонка и состоит из передней и задней дужки, соединенных особыми костными утолщениями.

Одной из часто встречающихся причин, которые могут оказывать негативное воздействие на данный артериальный сосуд и нервы, является аномалия Киммерле. Что это такое, почему данный вариант строения шейных позвонков может быть опасным и как распознать проблему, мы расскажем в этой статье.

Впервые такая аномалия была выявлена в 1923 году, а детально описал ее в 1930 году венгерский врач А. Киммерле. Он описал вариант строения первого шейного позвонка, при котором существует дополнительная костная перемычка между краем суставного отростка атланта и задней частью дуги этого позвонка. Вследствие таких изменений формируется своеобразное отверстие, в которое заключены позвоночная артерия и затылочный нерв. Также специалист обратил внимание, что у таких людей намного чаще диагностируют расстройства мозгового кровообращения. Впоследствии выявленная аномалия и получила имя своего открывателя.

Атлант – это первый шейный позвонок, в отличие от всех остальных он не имеет тела, а представляет собой своеобразное кольцо, которое состоит из передней и задней арки. Задняя дуга в норме имеет борозду, через которую проходит позвоночная артерия в состав Веллизиева круга мозгового кровообращения и спинномозговые нервы.

В случае присутствия аномалии Киммерле данная бороздка закрывается дополнительным костным мостиком и кальцинорованной связкой, вследствие чего образуется закрытое отверстие. В определенных ситуациях такое строение атланта может быть причиной различных клинических симптомов, связанных с плохой циркуляцией крови в головном мозге и раздражением нервных окончаний, а иногда и тяжелых последствий. Но патологической ситуация становится только тогда, когда возникает несоизмеримость просвета отверстия и структур, которые в нем содержатся (позвоночная артерия и вена, подзатылочный нерв, околоартериальное вегетативное нервное сплетение).

Важно знать, что, согласно статистическим данным, аномалия Киммерле присутствует у 12-30% людей, но клинические симптомы возникают лишь у единиц. Таким образом, данный вариант строения атланта не является заболеванием.

В каких ситуациях аномалия Киммерле становится опасной

Правая и левая позвоночные артерии берут свое начало от подключичных артериальных сосудов. Каждая ПА проходит вдоль шейного отдела позвоночного столба внутри костного канала, образованного отверстиями в поперечных отростках позвонков, затем оно проникает внутрь полости черепа сквозь большое затылочное отверстие. Обе ПА и их ветви образуют так называемый вертебро-базиллярный бассейн, который обеспечивает кровью верхнюю часть спинного мозга, ствол головного мозга, мозжечок и заднюю часть головного мозга.

Аномалия Киммерле становится опасной в случаях, когда приводит к развитию синдрома позвоночной артерии. Такое может произойти в двух случаях: при патологическом раздражении периартериального вегетативного нервного сплетения, которое регулирует тонус и просвет сосуда, из-за механического воздействия костной перемычки при АК. Так же, подобное возникает, в случае сдавления самой ПА костным мостиком при АК и снижении поступления артериальной крови к головному мозгу. Аномалия Киммерле может стать причиной развития синдрома позвоночной артерии.

Причины превращения АК в патологию:

• атеросклеротическое поражение сосудов головы и шеи;
• воспалительные изменения в стенках артерий при васкулитах;
• дегенеративно-дистрофические изменения в шейном отделе позвоночника;
• гипертоническая болезнь;
• сопутствующие прочие аномалии строения краниовертебральной области;
• черепно-мозговая травма;
• рубцовый процесс в краниовертебральной зоне;
• травмы шейного отдела позвоночника.

На сегодняшний день точные причины развития данной мальформации неизвестны. Большинство специалистов разделяет аномалию Киммерле по происхождению на врожденную и приобретенную. Такая врожденная костная перемычка присутствует примерно в 10% всех новорожденных детей. Приобретенную АК связывают с патологией позвоночника. Шейный отдел позвоночника очень уязвим к повреждениям и дегенеративно-дистрофическим изменениям, которые зачастую и становятся причиной приобретенной аномалии Киммерле

Классификация

В зависимости от расположения, АК бывает двух видов:

• медиальная – соединяет суставной отросток атланта с задней его дугой;
• латеральная – находится между суставным отростком первого шейного позвонка и поперечным.

В зависимости от степени выраженности, АК бывает:

• неполная – имеет вид дугообразного выроста;
• полная – имеет вид костного кольца.

Также аномалия Киммереле может быть односторонней, а может встречаться и двухсторонняя костная перемычка.

Отдельного шифра в МКБ-10 для аномалии Киммерле не предусмотрено, но данное состояние входит в группу, которую объединяют под названием «синдром позвоночной артерии».

Симптомы

В большинстве случаев аномалия Киммерле никак себя не проявляет и остается недиагностированной на протяжении всей жизни человека. Но в случае, когда на организм начинают действовать негативный факторы, указанные выше, патология может проявляться самыми различными симптомами.

Все клинические проявления АК обусловлены снижением притока крови к базальным и задним отделам головного мозга. Начальные проявления отличаются очень разнообразными симптомами: частые головные боли, головокружение, шум и свист в ушах, боль в шейном отделе позвоночника, переходящие нарушения зрения, колебание артериального давления, признаки вегетативной дисфункции. Это часто становится причиной постановки неверного диагноза и назначения некорректной терапии. Чаще всего пациенты с клинически значимой АК начинают лечить ВСД, мигрень, головную боль напряжения. После нескольких лет неудачной терапии и прогрессирования заболевания пациенты настаивают на углубленном обследовании, и у них диагностируют аномалию Киммерле и синдром позвоночной артерии.

Примерно в 20% случаев патология прогрессирует к развернутой стадии, когда в клинической картине заболевания начинают преобладать признаки хронической ишемии мозга в вертебро-базиллярном бассейне кровообращения: постоянный одно- или двусторонний шум в ушах; приступы головокружения, часто с чувством тошноты и рвотными позывами; хроническая головная боль в затылочной области; снижение работоспособности; синдром хронической усталости; нарушение сна; снижение способности к адаптации и стрессоустойчивости; раздражительность; повышение артериального давления в виде приступов, иногда стойкое; мелькание «мушек» перед глазами; шаткость при ходьбе.

Аномалия Киммерли

Аномалия Киммерли (Kimmerle anomaly) — это врождённое изменение строения костей шейного отдела позвоночника, при котором образуется дополнительный мостик костной ткани между атлантом (первым шейным позвонком) и черепом. Обычно мостик имеет форму дуги или пластинки, и может быть односторонним или двусторонним.

Аномалия Киммерли встречается довольно редко, примерно у 10-15% населения. Обычно это не вызывает никаких симптомов и не требует лечения. Однако, в редких случаях, аномалия может приводить к нарушению кровоснабжения головного и шейного отдела, симптомам компрессии спинного мозга, боли в области шеи и головы, а также головокружениям.

Если возникают подобные симптомы, специалист может назначить дополнительные обследования (магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию) для выявления аномалии Киммерли и определения ее влияния на позвоночник и головной мозг.

В случае выраженных симптомов может потребоваться лечение, которое включает назначение противовоспалительных и анальгезирующих препаратов, физиотерапевтические процедуры, массаж и, в редких случаях, хирургическое вмешательство. Однако в большинстве случаев аномалия Киммерли не нуждается в лечении и никак не влияет на состояние здоровья.

Головная боль и головокружение – основные признаки нарушения кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга

У таких пациентов, кроме симптомов хронической ишемии мозговой ткани, встречаются транзиторные острые нарушения мозгового кровообращения: сильная головная боль и головокружение с тошнотой и рвотой; нарушение координации движений и равновесия; нарушение слуха, тиннитус; зрительные галлюцинации; дроп-атаки.

Между такими пароксизмами пациенты жалуются на туман перед глазами, повышенную утомляемость, хроническую головную боль в затылке, постоянный шум или писк в ушах, чувство давления в наружном слуховом проходе, бессонницу, колебания артериального давления. Важной особенностью, которая позволяет отличить острое нарушение мозгового кровообращения от описанных пароксизмов, – это отсутствие очаговой неврологической симптоматики, которая непременно появляется в случае развития инсульта. Пациент указывает на четкую взаимосвязь патологических симптомов и их выраженностью с положением тела в пространстве, а особенно движениями в шейном отделе позвоночника.

В случае высокоамплитудных движений головой, резких поворотов все признаки усиливаются, а также такая двигательная активность может провоцировать развитие пароксизмов и дроп-атак (внезапное падение без потери сознания).ОсложненияВ более тяжелых случаях течения патологии может развиваться инсульт в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга по ишемическому типу. Если описанные выше симптомы пароксизмов нарушения мозгового кровообращения наблюдаются более 24 часов, то речь уже идет об инсульте. При этом на КТ и МРТ снимках головного мозга обнаруживаются мелкие очаги размягчения мозговой ткани в области продолговатого мозга, мозжечка, что клинически проявляется общемозговыми и стойкими очаговыми неврологическими симптомами. Самым грозным осложнением аномалии Киммерле является ишемический инсульт.

Методы диагностики

Диагностика АК немного затруднена, так как жалобы пациентов неспецифические и часто это становится причиной неверного первоначального диагноза, а соответственно, и лечения. При обращении человека к специалисту с типичными жалобами и симптомами: нарушения кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне и СПА, в обязательном порядке необходимо выполнить рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника в 2-х проекциях. Аномалия Киммерле, как правило, хорошо визуализируется на качественных рентгеновских снимках в боковой проекции в области краниовертебрального перехода. В редких случаях специалисту важно выявить другие возможные патологии, которые могут вызывать нарушение кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне головного мозга и прочие симптомы. Если основные жалобы пациента касаются тиннитуса, то необходим осмотр ЛОР-врачом и дополнительные исследования для исключения патологии уха.

Маскироваться под АК могут и такие патологии, как тромбоз, атеросклероз сосудов, различные мальформации, аневризмы и пороки развития сосудов головы и шеи, опухоли краниовертебральной зоны и головного мозга, дегенеративно-дистрофические поражения шейного позвоночника и др. Чтобы исключить данные заболевания, пациентам назначают КТ, МРТ шейного отдела позвоночника и головы, ангиографию сосудов головы и шеи, допплерографию артерий и вен головы и шеи. УЗДГ экстракраниальных сосудов является очень информативным и безопасным методом диагностики причины синдрома позвоночной артерии

Принципы лечения

Лечение требуется далеко не всегда, а лишь в тех случаях, когда с АК связывают возникновение патологических симптомов. Вылечить полностью АК без операции нельзя, так как патология связана с наличием структурной аномалии строения первого шейного позвонка. Консервативная терапия носит симптоматический характер и направлена на купирование симптомов и предупреждение осложнений.

Рекомендации для пациентов с АК:

В случае применения массажа, лечебных упражнений, мануальной терапии в обязательном порядке предупредите специалиста о наличии у вас АК; в случае ухудшения самочувствия, учащения пароксизмов, прогрессирования симптомов незамедлительно нужно обратиться к врачу; нужно заниматься профилактикой дегенеративно-дистрофических поражений шейного позвоночника и сосудистых заболеваний, так как они, в свою очередь, могут усугубить течение недуга и стать причиной тяжелых последствий. нужно избегать значительных физических нагрузок, резких поворотов головой, высокоамплитудных движений в шейном отделе позвоночника, чтобы не спровоцировать пароксизм острого нарушения мозгового кровообращения; Массаж – эффективный метод лечения и профилактики аномалии Киммерле, но его должен делать только специалист

Причины развития аномалии Киммерли

Предполагается, что аномалия Киммерли возникает из-за врожденных нарушений в развитии позвоночника и черепа внутриутробно. В норме атлант (первый шейный позвонок) двигается относительно черепа и выполняет функции кручения головы, но при наличии аномалии Киммерли возникает дополнительный костный мостик, который может ограничивать свободу движения головы и оказывать давление на спинной мозг и сосуды, что в свою очередь может приводить к симптомам, связанным с нарушением кровоснабжения и нервной системы.

Точные причины развития аномалии Киммерли неизвестны, однако предполагается, что это врожденное расстройство может быть связано с наследственностью или генетическими мутациями. Также факторами, способствующими развитию аномалии, могут быть травмы и инфекции в период беременности, а также неблагоприятные условия окружающей среды. Несмотря на то, что аномалия Киммерли является врожденным отклонением, ее наличие не всегда означает наличие симптомов или потребность в лечении. Только в случае выраженных симптомов терапия может быть необходима.

Симптомы аномалии Киммерли

Аномалия Киммерли может не вызывать никаких симптомов и обнаруживаться случайно при обследовании по другому поводу. Однако в некоторых случаях аномалия может приводить к различным симптомам из-за давления на сосуды или спинной мозг.

Вот некоторые из возможных симптомов аномалии Киммерли: боли в шее, широко распространенные, смещающиеся до затылочной области, артериальных зон, области у основания черепа, жжение; головокружение, потеря равновесия, нестабильность при движении, дезориентация в пространстве; головные боли неясной этиологии, преимущественно затылочные или околоушные; дисфункция слуховых и зрительных органов, например, кратковременное или постоянное снижение зрения или слуха, шум в ушах или голове; дисфагия и затруднения при глотании; иногда повреждение периферических нервов может наблюдаться в виде потери чувствительности, покалывания или онемения, которые распространяются на руки или на шею; редко могут возникать судороги или параличи, которые обусловлены давлением мостика Киммерли на спинной мозг.

Симптомы могут проявляться различными способами, и зависят от того, как сильно и на какую область организма оказывает влияние аномалия Киммерли. Если вы заметили, что у вас есть несколько из вышеупомянутых симптомов, то вам стоит обратиться к врачу для более детальной оценки вашего состояния и назначения необходимого лечения.

Лечение аномалии Киммерли

Предполагает индивидуальный подход к каждому пациенту, учитывая тяжесть симптомов и возможные осложнения. В большинстве случаев, если нет выраженных симптомов, лечение не требуется, а пациенты могут просто находиться под наблюдением врача, который регулярно проводит контрольные обследования. Однако, если имеются симптомы, лечение может включать следующие методики: нестероидные противовоспалительные препараты: их можно назначить для уменьшения боли и воспаления, вызванных аномалией Киммерли; физиотерапия и массаж: физиотерапевтические процедуры и массаж могут помочь улучшить кровоснабжение и устранить мышечные спазмы; хирургическое вмешательство: более серьезные симптомы, такие как компрессия спинного мозга, могут потребовать хирургической коррекции. Операция может включать удаление части мостика, который оказывает давление на спинной мозг, либо удаление атланта и замену его имплантатом для восстановления функции шейного отдела позвоночника; инъекции: инъекции анальгетиков и стероидов могут успешно использоваться в лечении боли, связанной с аномалией Киммерли; использование специальных ортезов, которое может помочь уменьшить чувствительность к давлению на сосуды и нервы, что приводит к уменьшению симптомов. Конечный выбор методики лечения зависит от конкретного случая и должен быть согласован с врачом. Цель лечения аномалии Киммерли заключается в уменьшении симптомов и предотвращении возможных осложнений.

Консервативная терапия АК преследует такие цели: избавить человека от мучительных симптомов или хотя бы снизить их интенсивность и частоту появления; предупредить возможные осложнения и прогрессирование болезни; вернуть пациента к обычному ритму жизни и повысить ее качество; укрепить мышечный корсет шеи с целью поддержки и защиты изящных шейных позвонков; снять патологическое напряжение мышц, которое является источником болевых импульсов; нормализовать тонус сосудов головы и шеи; улучшить мозговое кровообращение.

Чтобы добиться всех выше поставленных целей, применяют комплексное лечение, которое включает: прием медикаментов для нормализации кровообращения в сосудах головного мозга (циннаризин, кавинтон, пирацетам, трентал, вазобрал, актовегин, милдронат, виноксин) и прочие симптоматические препараты; массаж шейно-воротниковой зоны; постизометрическую релаксацию; мануальную терапию; рефлексотерапию, в т.ч. иглоукалывание; лечебную физкультуру; вытяжение позвоночника; физиотерапевтические процедуры; фиксацию шеи воротником Шанца; нетрадиционные методики лечения, например, гирудотерапию. Хирургическое лечение аномалии Киммерле показано лишь в тяжелых случаях, когда возрастает риск развития ишемического инсульта

Аномалия Киммерле на сегодняшний день не является показанием к хирургическому вмешательству, но делать операцию специалисты могут предложить пациентам с декомпенсированным течением патологии и высоким риском развития ишемического инсульта в области вертебро-базиллярного бассейна головного мозга. Вмешательство заключается в резекции костного мостика и освобождении позвоночной артерии из патологического кольца.

Прогноз

Прогноз для пациентов с аномалией Киммерле благоприятен. Большинство людей с таким вариантом строения первого шейного позвонка, как правило, вообще не знают о своей особенности, их продолжительность жизни ничем не отличается от среднестатистической в популяции.

Если АК становится клинически значимой, то она может повысить риск развития ишемического инсульта в ВББ, что, естественно, отображается на прогнозе, качестве жизни и трудоспособности заболевшего, но такие ситуации встречаются крайне редко и, как правило, связаны с другими патологическими состояниями, отягощающими течение АК.

В большинстве случаев человеку нужно лишь периодически наблюдаться у грамотного невролога, чтобы вовремя принять все необходимые мероприятия для предотвращения развития синдрома позвоночной артерии. Прогноз у пациентов с аномалией Киммерле благоприятный. Если у человека диагностирована аномалия Киммерле, то это вовсе не означает, что он болен, так как в большинстве случаев это один из нескольких нормальных вариантов строения первого шейного позвонка. Но в некоторых ситуациях наличие костной перепонки атланта может усугубить течение тех или иных патологических состояний и быть одной из причин развития синдрома позвоночной артерии.