Что такое болезнь Штернберга?

Причины лимфогранулематоза

Симптомы. У пациентов могут наблюдаться: — Припухлость различных групп лимфатических узлов (чаще всего поднижнечелюстных, надключичных, средостенных) — Увеличение селезенки — Лихорадка низкой степени тяжести — Общая усталость и потеря веса.

Диагностика. В связи с серьезностью заболевания рекомендуется комплексная диагностика: — Биопсия лимфатических узлов — Торакоскопия, лапароскопия — Рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ — Биопсия костного мозга.

Причина лимфогранулематоза до сих пор не установлена. В настоящее время принимаются во внимание вирусная, наследственная и иммунная теории, но ни одна из них не рассматривается как окончательная. Имеются данные, свидетельствующие в пользу возможного вирусного происхождения заболевания, поскольку оно часто коррелирует с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. Кроме того, двадцать процентов клеток Березовского-Штернберга содержат генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Не следует забывать и об этиологическом влиянии ретровирусов, в том числе ВИЧ.

Наследственные влияния на развитие лимфогранулематоза

Имеются данные о том, что наследственные факторы играют определенную роль в развитии лимфогранулематоза. Семейная форма этого заболевания свидетельствует о наличии генетического компонента, выявлены определенные маркеры. Иммунологическая теория предполагает, что материнские лимфоциты могут передаваться через плаценту плоду, что приводит к иммунопатологической реакции. Кроме того, нельзя исключать возможность воздействия на лимфогранулематоз различных мутагенных агентов, таких как токсические вещества, радиация, лекарственные препараты и т. д.

Лимфогранулематоз

Считается, что лимфогранулематоз может возникать при Т-клеточном иммунодефиците, проявляющемся снижением всех звеньев клеточного иммунитета и несоответствием соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Основным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфоцитарных лейкозов) является наличие крупных многоядерных клеток, известных как клетки Березовского-Рида-Штернберга, а также их предшественников — одноядерных клеток Ходжкина. Кроме того, в субстрате опухоли присутствуют поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. Опухоль обычно растет из одного очага, как правило, в шейных, надключичных или средостенных лимфатических узлах, однако возможность метастазирования приводит к тому, что часто встречаются изменения в легких, желудочно-кишечном тракте, почках и костном мозге.

Лимфогранулематоз

Первый признак лимфогранулематоза пациенты часто определяют по ощущению увеличенных лимфатических узлов, которые обычно располагаются в области шеи, ключиц, подмышечных, бедренных и паховых областей. Эти узлы обычно твердые, безболезненные, плавно подвижные, не связаны с прилегающими тканями. Часто они имеют линейную форму.

В 15–20% случаев лимфогранулематоз начинается с увеличения лимфатических узлов средостения

В этом случае такие симптомы, как дисфагия, сухой кашель и затрудненное дыхание (синдром ERW), могут быть первичными признаками болезни Ходжкина. Если опухоль поражает забрюшинные и брыжеечные лимфатические узлы, у пациентов могут возникать боли в животе и отеки нижних конечностей.