Что такое врожденные аномалии позвоночника?

Симптомы синдрома Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля, называемый также «синдромом короткой шеи»,— это состояние, при котором шейные позвонки, а иногда и верхние грудные позвонки срастаются между собой. Это может привести к уменьшению амплитуды движения при повороте головы в сторону, укорочению шеи, уменьшению границы роста волос и «гордой посадке головы», то есть голова может быть слегка наклонена назад. Кроме того, у некоторых пациентов с этим заболеванием могут быть заметны кожные складки, идущие от ушей к плечам. При легкой форме заболевания лечение консервативное: массаж, лечебная физкультура, физиотерапия. Однако в более тяжелых случаях для предотвращения серьезных осложнений может потребоваться хирургическая коррекция.

Синдром шейных ребер

Синдром короткой шеи часто сочетается с другими пороками развития позвоночника (шейные ребра, spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной систем. Пациенты могут не испытывать неврологических симптомов. В некоторых случаях может происходить сдавление нервных корешков, что приводит к нарушению чувствительности, ослаблению силы рук или параличу.

В большинстве случаев заболевание протекает без каких-либо проявлений. Оно может быть выявлено случайно при проведении рентгенографии. Однако заболевание может быть спровоцировано инфекцией, физической травмой или переохлаждением. Пациенты могут испытывать дискомфорт, а также слабость мышц рук. Это может сопровождаться изменением сосудистого тонуса и питания кожи (потливость, зябкость, бледность, синюшность кожи).

Расщепление позвоночника

Наиболее распространенной патологией позвоночного столба является расщепление позвонков, обусловленное в основном неспособностью дуг раздвигаться либо в V поясничном, либо в I крестцовом позвонке. Закрытый вариант этой патологии носит более общий характер и часто не вызывает каких-либо видимых симптомов, хотя может быть связан с легкими болями в пояснице и крестце. В случае рубцовых изменений вокруг нервных корешков могут возникать ситуации онемения, паралича, нарушается регуляция сосудистого тонуса, что приводит к появлению отеков и язв.

Открытый кливаж: Редкое явление

Как правило, открытое расщепление встречается лишь у одного из 1000–1500 новорожденных. Оно считается тяжелой аномалией, часто сопровождающейся другими врожденными дефектами, такими как дисплазия спинного мозга и нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга.

Наиболее неблагоприятный вариант этого состояния — когда не только расщепляются позвонки, но и поражается сам спинной мозг. В этом случае расщепление позвонка приводит к выпячиванию оболочек и вещества спинного мозга наружу.

Грыжевое выпячивание на спине новорожденного

На спине новорожденного в области лопаток можно обнаружить грыжевое выпячивание. Эта припухлость не покрыта ни кожей, ни мышцами. Грыжевой мешок может содержать только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелом течении грыжи могут возникать проблемы с чувствительностью, трофические нарушения, двигательные и тазовые дисфункции.

Сращение крестца с V поясничным позвонком

Сращение крестца с пятым поясничным позвонком с одновременной изоляцией первого крестцового позвонка может протекать без каких-либо симптомов. При компрессии нервных корешков могут возникать нарушения чувствительности, ослабление мышечной силы и ухудшение состояния тканей в зоне нервов.

Клиновидные позвонки

Клиновидные позвонки, в отличие от обычных, состоят из полутела и полудуги с отростком. Они могут располагаться в любом отделе позвоночника и являются одним из источников сколиоза.

Диагностика пороков развития

Объективная оценка

При осмотре позвоночника врач может легко обнаружить признаки и симптомы аномалий. Он может измерить степень искривления (как физиологического, так и патологического), выявить неврологические нарушения и оценить подвижность позвоночника.

Диагностическая визуализация

Рентгенография является важнейшим инструментом диагностики. Обследования проводятся по стандартным протоколам с использованием физиологических образцов. Для определения вида и степени тяжести патологии назначаются специфические снимки: рентгенография шейного отдела позвоночника для выявления синдрома Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела позвоночника для выявления трещин, люмбализации и сакрализации и т. д.

Компьютерная томография

В конце процесса обследования для точного уточнения результатов рентгенографии проводится компьютерная томография позвоночника. Она полезна для изучения состояния твердых структур, таких как кости и хрящи.

Магнитно-резонансная томография

МРТ позвоночника не является обязательной диагностической процедурой. Она рекомендуется при подозрении на патологические изменения в мягких тканях, таких как спинной мозг, связки и межпозвоночные диски.

Лечение аномалий развития позвоночника

Лечение аномалий развития позвоночного столба, как правило, проводится в течение длительного времени амбулаторно. Вначале применяются консервативные методы, если они оказываются безуспешными или не позволяют устранить аномалию, то проводится операция. Терапия тяжелых пороков развития начинается с первых дней жизни ребенка. При других заболеваниях лечение начинается сразу же после их выявления.

Немедикаментозные меры лечения

Важнейшим элементом в большинстве случаев являются немедикаментозные меры лечения. Для решения проблем с шейным отделом позвоночника предлагается носить [Воротник-траншея] (https://en.wikipedia.org/wiki/Trench_collar). При других проблемах рекомендуется носить корсеты. Кроме того, пациентам рекомендуется спать на твердой постели и ограничить физическую нагрузку на позвоночник.

Физиотерапия

Могут использоваться электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглоукалывание, массаж, физиотерапия.

Медикаментозная терапия

В зависимости от вида и симптомов патологии могут быть назначены НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие препараты.

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативному лечению, является показанием к хирургическому вмешательству, такому как ламинэктомия или фасетэктомия. При шейных ребрах удаляется лишняя кость, при других проблемах проводятся различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга лечение только хирургическое. В последние годы, помимо традиционных вмешательств, выполняемых после рождения ребенка, для коррекции этой проблемы проводятся внутриутробные операции.

Профилактика

Первичная профилактика: Необходимо принять меры по устранению или уменьшению возможного ущерба для плода во время беременности.

Вторичная профилактика: Люди, страдающие заболеваниями позвоночника, должны соблюдать предписания врача, избегать нагрузок и выполнять физические упражнения для укрепления мышц спины.