Какие виды лечения используются при мышечной дистрофии?

Можно выделить различные типы мышечной дистрофии:

— Прогрессирующий тип дистрофии Дюшенна — самый распространенный, составляющий половину всех случаев. Особенно часто он поражает мужчин, что обусловлено геном, унаследованным от матери. Девочки обычно являются носителями.

— Прогрессирующий тип болезни Беккера обычно характеризуется более мягкими симптомами и прогрессирует медленнее, чем болезнь Дюшенна.

— Плече-фасциальная миопатия Ландузи-Дежерина поражает представителей обоих полов, а ее наследование может быть аутосомно-доминантным, рецессивным или Х-сцепленным.

— МД конечностей вызывается примерно 30% мутаций в фенотипических генах.

Причины возникновения

Установлено, что причиной мышечной дистрофии являются аномалии в половых генах. В настоящее время медицинской науке известно 25 мутаций, при которых нарушается выработка необходимого для мышц дистрофина. Отсутствие этого белка приводит к разрушению клеток и истощению их мембран.

Симптомы и признаки

К признакам мышечной дистрофии относятся: снижение мышечной силы; ослабление мышц; нарушение подвижности; аномалии походки и частые падения; неспособность быстро бегать или ходить; отсутствие физических навыков и умений; увеличение мышечной ткани в местах повреждения волокон; истощение и отсутствие бодрости.

Какой врач лечит

Лечением мышечной дистрофии занимаются неврологи. Врач-специалист в этой области подберет наиболее надежные способы диагностики и назначит правильное лечение. В нашей клинике работают компетентные врачи, которые смогут выявить миодистрофию на ранних стадиях и принять необходимые меры.

Методы диагностики

Врачи могут выявить мышечную дистрофию несколькими методами. Обычно они назначают комплекс анализов:

— изучение семьи пациента на предмет наличия в анамнезе мышечной дистрофии;

— электромиография (ЭМГ);

— микроскопическое исследование пораженного участка мышцы;

— иммунные исследования;

— МРТ мягких тканей. Из всех мероприятий МРТ дает наибольший объем информации. Радиоволны и магнитное поле помогают создать изображения, которые показывают, какие мышцы и в какой степени повреждены.

Методы лечения

При своевременном принятии мер мышечная дистрофия поддается эффективному лечению. Врач определяет правильный курс лечения в зависимости от формы и тяжести заболевания. Хотя полностью избавиться от заболевания невозможно, существуют способы облегчения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений.

Для борьбы с этим заболеванием необходимо принимать кортикостероиды, анаболические гормоны, биологически активные добавки, заниматься лечебной физкультурой, делать массаж и придерживаться здорового питания. При своевременном принятии мер с этим недугом можно успешно справиться. В зависимости от типа и интенсивности заболевания врач составит соответствующий план действий. Хотя полностью избавиться от этого заболевания не удастся, его последствия, безусловно, можно уменьшить и предотвратить возможные проблемы.

Лечение мышечной дистрофии

Стандартная терапия

Клиническая практика включает в себя использование таких терапевтических подходов, как симптоматическое и патогенетическое лечение. Сюда входят фармацевтические препараты, физиотерапия и респираторная помощь.

Глюкокортикостероиды в настоящее время являются наиболее распространенным методом лечения мышечной дистрофии Дюшенна как у тех, кто может передвигаться самостоятельно, так и у тех, кто не может. ГКС способны замедлить ослабление мышц, обеспечить пульмонопротекцию и кардиопротекцию, а также снизить вероятность развития ортопедических осложнений. Однако, поскольку терапия глюкокортикостероидами сопровождается множеством побочных эффектов, необходимо тщательно следить за состоянием ребенка и соответствующим образом корректировать дозу и режим приема препарата.

Метаболическая терапия. Это способ улучшения метаболизма в костной ткани, мышцах, сердечной мышце и печени при минимизации риска развития побочных эффектов от применения препаратов ГКС. Она заключается в назначении витаминов группы В, левокарнитина, препаратов кальция и витамина D.

Физиотерапия. Для предотвращения формирования контрактур и улучшения подвижности пациентов используется физиотерапия, включающая массаж, физические упражнения, пассивное и активное вытяжение. Дополнительно предлагается использовать ортезы, вертикализаторы, специальные шины, лечебное плавание.

Необходимо следить за состоянием дыхательной системы и уровнем кислорода в крови. При снижении дыхательной способности до 40% рекомендуется использовать вентиляционную поддержку во время отдыха. По мере дальнейшего снижения воздушного потока увеличивается и продолжительность вентиляционной помощи. Первоначально для этой цели можно использовать масочный аппарат, но если это не удается, необходимо провести трахеостомию и подключить к трубке аппарат. Новейшие портативные аппараты искусственной вентиляции легких работают от аккумуляторов и могут быть подключены даже к инвалидному креслу.

Лечение мышечной дистрофии

Стандартная терапия

Клиническая практика включает в себя использование таких терапевтических подходов, как симптоматическое и патогенетическое лечение. Сюда входят фармацевтические препараты, физиотерапия и респираторная помощь.

Глюкокортикостероиды в настоящее время являются наиболее распространенным методом лечения мышечной дистрофии Дюшенна как у тех, кто может передвигаться самостоятельно, так и у тех, кто не может. ГКС способны замедлить ослабление мышц, обеспечить пульмонопротекцию и кардиопротекцию, а также снизить вероятность развития ортопедических осложнений. Однако, поскольку терапия глюкокортикостероидами сопровождается множеством побочных эффектов, необходимо тщательно следить за состоянием ребенка и соответствующим образом корректировать дозу и режим приема препарата.

Метаболическая терапия. Это способ улучшения метаболизма в костной ткани, мышцах, сердечной мышце и печени при минимизации риска развития побочных эффектов от применения препаратов ГКС. Она заключается в назначении витаминов группы В, левокарнитина, препаратов кальция и витамина D.

Физиотерапия. Для предотвращения формирования контрактур и улучшения подвижности пациентов используется физиотерапия, включающая массаж, физические упражнения, пассивное и активное вытяжение. Дополнительно предлагается использовать ортезы, вертикализаторы, специальные шины, лечебное плавание.

Необходимо следить за состоянием дыхательной системы и уровнем кислорода в крови. При снижении дыхательной способности до 40% рекомендуется использовать вентиляционную поддержку во время отдыха. По мере дальнейшего снижения воздушного потока увеличивается и продолжительность вентиляционной помощи. Первоначально для этой цели можно использовать масочный аппарат, но если это не удается, необходимо провести трахеостомию и подключить к трубке аппарат. Новейшие портативные аппараты искусственной вентиляции легких работают от аккумуляторов и могут быть подключены даже к инвалидному креслу.

Экспериментальная терапия

За последние двенадцать месяцев в медицине произошел значительный прорыв в области лечения мышечной дистрофии Дюшенна. В России зарегистрирован инновационный препарат «Аталурен», предназначенный для восстановления синтеза дистрофина у больных этим заболеванием и предназначенный для лечения 10% пациентов с мутацией стоп-кодона. Этот препарат необходимо принимать постоянно в течение всей жизни, и он показал весьма обнадеживающие результаты. Кроме того, положительные результаты дали клинические испытания микродистрофина. Наконец, продолжаются исследования в области генной заместительной терапии, поскольку специалисты стремятся найти эффективный метод лечения этого заболевания.